摘要：WHO定義的急進(jìn)性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）為急性或者隱性發(fā)病，表現(xiàn)為肉眼血尿、蛋白尿、貧血、急速進(jìn)展至腎衰竭。RPGN的典型病理學(xué)表現(xiàn)為有大量的腎小球形成從細(xì)胞性到纖維細(xì)胞性新月體壞死性新月體形成性腎小球腎炎。但是，除壞死性新月體形成性腎小球腎炎外，也有臨床表現(xiàn)為RPGN的疾病，伴有腎炎樣尿液變化，腎功能急速惡化，如果不干預(yù)則進(jìn)展至晚期腎衰竭。此外，通過抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）、抗腎小球基底膜（GBM）抗體、抗DNA抗體、免疫復(fù)合物等血清學(xué)指標(biāo)和腎組織所見可分為少免疫型（pauci-immune型）RPGN、抗GBM抗體型RPGN（包括Goodpasture綜合征）和免疫復(fù)合物型RPGN。少免疫型再根據(jù)ANCA對應(yīng)抗原的髓過氧化物酶（myeloperoxldase，MPO）和蛋白酶-3（proteinase-3，PR3）分為MPO—ANCA型RPGN（包括顯微鏡下多發(fā)性大動脈炎）和PR3-ANCA型RPGN（包括Wegener肉芽腫?。?。本文以日本發(fā)病率最高的MPO—ANCA型RPGN為中心，介紹發(fā)病機(jī)制和治療方法的進(jìn)展。